近期 Nature Reviews Neurology 杂志发表综述,总结了格林 - 巴利综合征的临床表现和诊断标准,探讨了其发病机制、治疗和预后。
格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是急性弛缓性瘫痪常见的病因,以四肢的对称性无力、反射减退或消失为特征,病情常在 4 周之内达到高峰(图 1)。感觉症状,如感觉减退或麻木,常起始于远端肢体,呈对称性表现。
GBS 最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变(AIDP)和急性运动性轴索神经病(AMAN);其次为 Miller Fisher 综合征(MFS),以眼肌麻痹、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。总体来说,GBS 的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
GBS 常发生在感染性疾病之后,前驱感染时免疫反应产生的抗体可与神经细胞膜上的神经节苷脂发生交叉反应,该自发免疫反应可引起神经损害或神经传导的功能性阻滞。前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了 GBS 的亚型和临床病程。
在过去 10 年中,已有大量关于前驱感染和抗神经节苷脂抗体在 GBS 免疫病理过程中作用的新知识涌现。现在我们了解到前驱感染最常见的病原体为空肠弯曲菌,与 GBS 的 AMAN 亚型有关。
现在静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和血浆置换已被证实可有效治疗 GBS。然而,尽管有这些治疗,但许多患者仍经历了危重的病程、疼痛,残留有缺损。在本篇综述中,我们将总结 GBS 的免疫病理机制和临床特征,描述 GBS 现行的诊断标准,讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值,治疗的选择和预后(包括 GBS 患者新型的预测模型)。
图 1 . GBS 的病程进展(蓝色)。多数 GBS 患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染(红色);常可测及抗神经节苷脂抗体(绿色),但其水平随时间而降低;渐进性肢体无力在 4 周内达到高峰(常在 2 周内),恢复期可持续数周、数月甚至数年。Paralysis:肢体瘫痪无力。